第十二章 三十年的潜伏
异体骨髓移植,是治疗某些分型白血病的重要手段之一。而这一治疗过程,主要是利用骨髓动员剂,促进捐献者的造血干细胞进入血液中。然后通过比普通献血量更少的采血和离心机分离,提取出大约10l左右的造血干细胞溶液,然后通过静脉注射到受捐者体内。而这种造血干细胞溶液,实际上也是一种血液制品。而血液制品,当然是有可能传播各种疾病的。
“按照一般原则的话……”帕斯卡尔博士皱着眉头思考了半天。“骨髓移植术应该是不会出现传染的。”
一般的异体骨髓移植一般发生在受捐者的亲属中。而且大部分是直系亲属。一部分运气不怎么好的患者可能与亲属无法配对。而这个时候,就需要通过造血干细胞捐赠来治疗疾病。骨髓动员剂需要最少四天的连续注射。捐赠者从确定捐赠开始,就要接受相当数量的疾病检查,以确保他所捐赠的造血干细胞不会导致患疾病传播。况且哪怕真的有什么新近感染的疾病,在长达四天的动员剂注射过程中,捐赠者多少也会表现出一些端倪。
“那非一般原则呢?”孙立恩也清楚,捐赠前的检验是非常重要而且也非常严格的。但这并不意味着其中不会出现某些非人为的疏漏——毕竟,意外就是意料之外嘛。
“可能会有一些非常规检查项目的病原体传播?”说到这个,帕斯卡尔博士也不怎么肯定。他只是凭着自己的研究经验和研究方向,大概做了一个推测。“可能会有一些无特异抗体,同时也无特异症状的病毒吧?”
孙立恩翻了个白眼,没有特异抗体,也没有特异症状。要是真有这种传染病,而且还能表现成杨建强这样,那所有的医生和医学方向的科学家们都可以洗洗脖子等死了——医生们遇到少见的病例时有多兴奋,看看每个月出版的期刊上的病历报告就大概知道了。
不过,帕斯卡尔博士的推断也确实没有什么问题。没有特异抗体,才有可能绕过捐献前的检查。没有特异表现,才有可能让捐赠者和医生同时忽略表现。如果林建强的现在的病因来自于捐献的骨髓,那就只有同时满足这两种条件的病原体才有可能做得到。
“ri结果出来了。”两个人正在门口大眼瞪小眼,柳平川拿着新出炉的核磁共振图像走出了房间,他的眉头皱的很深,有些发白的眉毛中间沟壑层层。“小孙,你来看看这个。”
那八个水肿区域在ri上表现明显,而最令人注意的,是靠近基底层的那个水肿区域,虽然看起来有些模糊,但那确实是一个近似圆形的灰色斑点。
“rs显示cho代谢水平增加,而naa代谢水平下降。”柳平川估计孙立恩只能看个热闹,却看不出具体的门道。于是解释道,“cho代表髓鞘的降解产物,与维持髓鞘化的完整有关。而naa代谢水平下降,提示了脑细胞受损。”
“从早到现在,出现了这么大的变化……”孙立恩皱着眉头问道,“会不会是单纯疱疹性脑炎?”
单纯疱疹性脑炎是比较常见的病毒感染脑炎类型,最大的特征就是进展速度快。但这个猜想被帕斯卡尔博士否定了,“单纯疱疹性脑炎首发颞叶,这个患者是多发。而且没有出现脑回水肿的表现。”
“隐球菌感染呢?”帕斯卡尔博士沉吟片刻后问道,“这种感染发病隐蔽……”
“没有肥皂泡状囊肿。”柳平川也加入了讨论中。“而且隐球菌也不会隐形——早上的检查可不会这么快就出现变化。”
“所以,我们现在要搞明白的有三点。”孙立恩做起了陈述总结,“首先,为什么病情进展会如此之快。第二,导致他表现出现在症状的原因是什么。第三,脑细胞受损和多发水肿,是否是他所患疾病的直接表现。”
帕斯卡尔若有所思的点了点头。孙立恩提出的前两点问题都很简单也很直接,而第三个问题,则有些深意在里面。如果一味按照传染病去思考,就有可能将一些特征不够明显的自身免疫疾病误诊为传染病。考虑到患者是在调整了免疫抑制方案后产生的病情变化,这种可能性也需要纳入到考虑范围中。
“先上甘露醇,把脑压降下来。”孙立恩摇了摇头。他原本以为这次影像学检查能够提供一些直接的线索协助诊断,却没想到,绕了一圈之后,诊断思路又重新回到了原点。
如今之计……只能先稳住患者的情况了。孙立恩看着被重新推往急诊的杨建强,忽然觉得心里有些烦躁。
当医生其实就这点出息。工资不高,累得要死。被患者误解受委屈都是家常便饭。而能够让医生们觉得自己工作有意义的……其实也就是诊断出了患者身上的疑难杂症,治好了要命的疾病。
救下了一条命,然后获得了自我满足感。这就是支持着大部分医生每天累死累活工作的主要动力。
而现在……这份动力的获得似乎变得艰难了起来。孙立恩不光有些烦躁,甚至觉得有些生气。
“接下来怎么办?”平静了一会后,孙立恩朝着帕斯卡尔博士问道,“您有什么建议么?”
“我觉得……”帕斯卡尔博士想了想,提出了自己的想法,“做个血液和脑脊液pcr检测吧。”
“查什么项目?”孙立恩皱着眉头问道。pcr检测一般是用于验证病原体猜想而使用的检测手段。在连一个可靠的猜想都没有的情况下进行pcr检测,那纯粹是准备找茬和检验科打一架的挑衅手段。
“先查骨髓移植术后比较常见的感染吧。”帕斯卡尔博士摊了摊手,“会引起中枢神经症状的寄生虫有,粪类圆线虫病,弓形虫病。病毒的话,vzv(带状疱疹病毒)我们刚才已经排除了。ebv(epste-barr病毒)病程也没有这么快。jcpolyoavir(jc多瘤病毒)的可能性目前看起来最大。”
“进行性多病灶脑白质病?”柳平川倒是听懂了帕斯卡尔博士的猜想方向。“这个病很罕见啊。”
“但是能够对的上cho代谢物变化,而且同样是亚急性起病。”帕斯卡尔博士似乎对这个猜测很有信心的样子。但随后他稍显振奋的表情就重新冷却了下来,“但……这个病的预后不太好。”
何止是不太好,简直是太不好。jc多瘤病毒引起的进行性多病灶脑白质病到目前为止都还没有有效的治疗方法。普通的抗病毒治疗对于jc多瘤病毒的效果非常差,能够改善症状的手段只有增强免疫力。
而对杨建强来说,如果他真的被感染了jc多瘤病毒,那就基本等于判了死刑。增强免疫力,就会触发炎症风暴,然后他会死。不增强免疫力,jc多瘤病毒继续发展下去,越来越多的脑白质出现损伤,他还是会死。
“这……”孙立恩一口气憋在了胸口,他可真没想到会是这样的结果。憋了半天后,他叹了口气提议道,“还是都查一下吧。但愿别是jc。”
柳平川要去抢救室和周军通个气,向周军说明患者情况的事情自然就被柳副院长揽了下来。而帕斯卡尔博士一脸忧郁的重新回到了门诊。孙立恩则一个人站在影像科的门口,双手抱胸沉思了起来。
帕斯卡尔博士的诊断意见很明确,而且他把初步的怀疑目标缩小到了两种寄生虫和一种病毒上。富有经验的老牌医生确实比孙立恩这种愣头青强得多。但愣头青却隐约觉得刚才的叙述中有些地方不太对劲。
按照帕斯卡尔博士的解释,jc多瘤病毒主要影响脑部,但起病多为慢性或者急性。如果杨建强的发病时间是从视力模糊开始算起的话,算成亚急性发病倒是没有什么问题。可影像学的检查证明,杨建强的病情是在今天才开始突然加速发展的。如果按照这个逻辑来推测,jc多瘤病毒的诊断就显得有些站不住脚了。
而且,影像学上的特征似乎也不太符合。孙立恩想到了自己刚才看过的影像学检查结果。八个水肿区位置分布的比较分散。但大部分都处于脑灰质和脑白质的交界区。既然jc多瘤病毒会引起的疾病名为“进行性多病灶脑白质病”,那么想来主要累及的部位应该是脑白质,而非交界区。
可如果不是jc……孙立恩猛地瞪大了眼睛。
“和我认识以前……老杨应该是养过一只狗。”“他说他奶奶以前养过一只白猫。蓝眼睛的大白猫,长的很漂亮。只不过那都是快三十年前的事情了。”
患者有猫狗密切接触史!孙立恩脑子里轰的一声响了起来。他忽然对自己的首都同协之行充满了感激。如果不是见识了同协的病例写作水平,他肯定不会这么容易发现这里面的联系。只有事无巨细的记录下所有信息,才有可能从里面找到诊断的依据和答案!
孙立恩的诊断结果是,杨建强患有脑弓形虫病。但他的脑弓形虫病并非来自于骨髓捐献,而是长久以前就已经潜伏在了他身体中的虫卵。他是一个脑弓形虫病隐性感染者!
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“按照一般原则的话……”帕斯卡尔博士皱着眉头思考了半天。“骨髓移植术应该是不会出现传染的。”
一般的异体骨髓移植一般发生在受捐者的亲属中。而且大部分是直系亲属。一部分运气不怎么好的患者可能与亲属无法配对。而这个时候,就需要通过造血干细胞捐赠来治疗疾病。骨髓动员剂需要最少四天的连续注射。捐赠者从确定捐赠开始,就要接受相当数量的疾病检查,以确保他所捐赠的造血干细胞不会导致患疾病传播。况且哪怕真的有什么新近感染的疾病,在长达四天的动员剂注射过程中,捐赠者多少也会表现出一些端倪。
“那非一般原则呢?”孙立恩也清楚,捐赠前的检验是非常重要而且也非常严格的。但这并不意味着其中不会出现某些非人为的疏漏——毕竟,意外就是意料之外嘛。
“可能会有一些非常规检查项目的病原体传播?”说到这个,帕斯卡尔博士也不怎么肯定。他只是凭着自己的研究经验和研究方向,大概做了一个推测。“可能会有一些无特异抗体,同时也无特异症状的病毒吧?”
孙立恩翻了个白眼,没有特异抗体,也没有特异症状。要是真有这种传染病,而且还能表现成杨建强这样,那所有的医生和医学方向的科学家们都可以洗洗脖子等死了——医生们遇到少见的病例时有多兴奋,看看每个月出版的期刊上的病历报告就大概知道了。
不过,帕斯卡尔博士的推断也确实没有什么问题。没有特异抗体,才有可能绕过捐献前的检查。没有特异表现,才有可能让捐赠者和医生同时忽略表现。如果林建强的现在的病因来自于捐献的骨髓,那就只有同时满足这两种条件的病原体才有可能做得到。
“ri结果出来了。”两个人正在门口大眼瞪小眼,柳平川拿着新出炉的核磁共振图像走出了房间,他的眉头皱的很深,有些发白的眉毛中间沟壑层层。“小孙,你来看看这个。”
那八个水肿区域在ri上表现明显,而最令人注意的,是靠近基底层的那个水肿区域,虽然看起来有些模糊,但那确实是一个近似圆形的灰色斑点。
“rs显示cho代谢水平增加,而naa代谢水平下降。”柳平川估计孙立恩只能看个热闹,却看不出具体的门道。于是解释道,“cho代表髓鞘的降解产物,与维持髓鞘化的完整有关。而naa代谢水平下降,提示了脑细胞受损。”
“从早到现在,出现了这么大的变化……”孙立恩皱着眉头问道,“会不会是单纯疱疹性脑炎?”
单纯疱疹性脑炎是比较常见的病毒感染脑炎类型,最大的特征就是进展速度快。但这个猜想被帕斯卡尔博士否定了,“单纯疱疹性脑炎首发颞叶,这个患者是多发。而且没有出现脑回水肿的表现。”
“隐球菌感染呢?”帕斯卡尔博士沉吟片刻后问道,“这种感染发病隐蔽……”
“没有肥皂泡状囊肿。”柳平川也加入了讨论中。“而且隐球菌也不会隐形——早上的检查可不会这么快就出现变化。”
“所以,我们现在要搞明白的有三点。”孙立恩做起了陈述总结,“首先,为什么病情进展会如此之快。第二,导致他表现出现在症状的原因是什么。第三,脑细胞受损和多发水肿,是否是他所患疾病的直接表现。”
帕斯卡尔若有所思的点了点头。孙立恩提出的前两点问题都很简单也很直接,而第三个问题,则有些深意在里面。如果一味按照传染病去思考,就有可能将一些特征不够明显的自身免疫疾病误诊为传染病。考虑到患者是在调整了免疫抑制方案后产生的病情变化,这种可能性也需要纳入到考虑范围中。
“先上甘露醇,把脑压降下来。”孙立恩摇了摇头。他原本以为这次影像学检查能够提供一些直接的线索协助诊断,却没想到,绕了一圈之后,诊断思路又重新回到了原点。
如今之计……只能先稳住患者的情况了。孙立恩看着被重新推往急诊的杨建强,忽然觉得心里有些烦躁。
当医生其实就这点出息。工资不高,累得要死。被患者误解受委屈都是家常便饭。而能够让医生们觉得自己工作有意义的……其实也就是诊断出了患者身上的疑难杂症,治好了要命的疾病。
救下了一条命,然后获得了自我满足感。这就是支持着大部分医生每天累死累活工作的主要动力。
而现在……这份动力的获得似乎变得艰难了起来。孙立恩不光有些烦躁,甚至觉得有些生气。
“接下来怎么办?”平静了一会后,孙立恩朝着帕斯卡尔博士问道,“您有什么建议么?”
“我觉得……”帕斯卡尔博士想了想,提出了自己的想法,“做个血液和脑脊液pcr检测吧。”
“查什么项目?”孙立恩皱着眉头问道。pcr检测一般是用于验证病原体猜想而使用的检测手段。在连一个可靠的猜想都没有的情况下进行pcr检测,那纯粹是准备找茬和检验科打一架的挑衅手段。
“先查骨髓移植术后比较常见的感染吧。”帕斯卡尔博士摊了摊手,“会引起中枢神经症状的寄生虫有,粪类圆线虫病,弓形虫病。病毒的话,vzv(带状疱疹病毒)我们刚才已经排除了。ebv(epste-barr病毒)病程也没有这么快。jcpolyoavir(jc多瘤病毒)的可能性目前看起来最大。”
“进行性多病灶脑白质病?”柳平川倒是听懂了帕斯卡尔博士的猜想方向。“这个病很罕见啊。”
“但是能够对的上cho代谢物变化,而且同样是亚急性起病。”帕斯卡尔博士似乎对这个猜测很有信心的样子。但随后他稍显振奋的表情就重新冷却了下来,“但……这个病的预后不太好。”
何止是不太好,简直是太不好。jc多瘤病毒引起的进行性多病灶脑白质病到目前为止都还没有有效的治疗方法。普通的抗病毒治疗对于jc多瘤病毒的效果非常差,能够改善症状的手段只有增强免疫力。
而对杨建强来说,如果他真的被感染了jc多瘤病毒,那就基本等于判了死刑。增强免疫力,就会触发炎症风暴,然后他会死。不增强免疫力,jc多瘤病毒继续发展下去,越来越多的脑白质出现损伤,他还是会死。
“这……”孙立恩一口气憋在了胸口,他可真没想到会是这样的结果。憋了半天后,他叹了口气提议道,“还是都查一下吧。但愿别是jc。”
柳平川要去抢救室和周军通个气,向周军说明患者情况的事情自然就被柳副院长揽了下来。而帕斯卡尔博士一脸忧郁的重新回到了门诊。孙立恩则一个人站在影像科的门口,双手抱胸沉思了起来。
帕斯卡尔博士的诊断意见很明确,而且他把初步的怀疑目标缩小到了两种寄生虫和一种病毒上。富有经验的老牌医生确实比孙立恩这种愣头青强得多。但愣头青却隐约觉得刚才的叙述中有些地方不太对劲。
按照帕斯卡尔博士的解释,jc多瘤病毒主要影响脑部,但起病多为慢性或者急性。如果杨建强的发病时间是从视力模糊开始算起的话,算成亚急性发病倒是没有什么问题。可影像学的检查证明,杨建强的病情是在今天才开始突然加速发展的。如果按照这个逻辑来推测,jc多瘤病毒的诊断就显得有些站不住脚了。
而且,影像学上的特征似乎也不太符合。孙立恩想到了自己刚才看过的影像学检查结果。八个水肿区位置分布的比较分散。但大部分都处于脑灰质和脑白质的交界区。既然jc多瘤病毒会引起的疾病名为“进行性多病灶脑白质病”,那么想来主要累及的部位应该是脑白质,而非交界区。
可如果不是jc……孙立恩猛地瞪大了眼睛。
“和我认识以前……老杨应该是养过一只狗。”“他说他奶奶以前养过一只白猫。蓝眼睛的大白猫,长的很漂亮。只不过那都是快三十年前的事情了。”
患者有猫狗密切接触史!孙立恩脑子里轰的一声响了起来。他忽然对自己的首都同协之行充满了感激。如果不是见识了同协的病例写作水平,他肯定不会这么容易发现这里面的联系。只有事无巨细的记录下所有信息,才有可能从里面找到诊断的依据和答案!
孙立恩的诊断结果是,杨建强患有脑弓形虫病。但他的脑弓形虫病并非来自于骨髓捐献,而是长久以前就已经潜伏在了他身体中的虫卵。他是一个脑弓形虫病隐性感染者!
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